软组织肉瘤诊疗学

目录
第1章〓总论1
介绍1
发病率和患病率2
诱发因素和遗传因素3
参考文献10
第2章〓自然病程：肿瘤大小、部位和组织病理学的重要性15
自然病程15
部位的影响15
分期15
腹膜后的内脏器官肉瘤分期19
肢体和浅表软组织肉瘤的预后因素20
肿瘤特异性生存率22
肢体肉瘤局部复发后的生存相关预后因素22
预后因素：列线图23
参考文献26
第3章〓外科手术、化疗、放疗疗效概述27
首次手术范围27
局部复发的手术治疗28
影像诊断28
转移性肿瘤的手术治疗29
肺转移29
放射治疗36
辅助放疗36
放射治疗的剂量36
辅助近距离放疗36
镜下切缘阳性肿瘤的放射治疗37
根治性放疗37
神经血管受累患者的放射治疗37
放射治疗的伤口并发症37
成人常见的肉瘤38
大型随机研究39
部分针对辅助化疗随机试验的荟萃分析40
GIST的辅助治疗41
常见于儿童的肉瘤41
原发性和局部复发肉瘤的特殊治疗技术42
动脉内化学治疗42
肢体灌注化疗和热化疗42
参考文献43
第1部分〓根据组织病理学诊治：介绍47
第4章〓胃肠道间质瘤（GIST）49
影像学表现49
家族性GIST49
自然病程50
病理学诊断及分子病理53
治疗53
伊马替尼辅助治疗原发性GIST54
原发灶不适合手术者的新辅助治疗56
复发GIST的治疗56
转移性胃肠道间质瘤的全身性靶向治疗56
时间剂量强度60
伊马替尼的药代动力学61
舒尼替尼用于伊马替尼耐药、转移性GIST的二线治疗61
其他酪氨酸激酶抑制剂在转移性GIST伊马替尼和舒尼替尼治疗
失败后的应用62
新的药物62
参考文献64
第5章〓脂肪肉瘤68
影像学表现69
诊断72
治疗73
放射治疗73
全身治疗：一般注意事项76
辅助治疗77
转移性肿瘤的治疗77
预后78
转移性肿瘤的预后81
参考文献81
第6章〓平滑肌肉瘤84
影像学表现84
病理学诊断及分子病理85
治疗87
放射治疗88
全身治疗89
辅助化疗89
肿瘤复发的治疗90
转移性肿瘤的治疗90
预后92
参考文献92
第7章〓未分化多形性肉瘤（UPS；恶性纤维组织细胞瘤：
MFH）及黏液纤维肉瘤95
影像学表现95
病理学诊断及分子病理95
自然病史97
治疗97
放射治疗97
转移性肿瘤的治疗97
辅助化疗98
预后98
参考文献100
第8章〓滑膜肉瘤102
影像学表现102
病理学诊断及分子病理102
治疗104
放射治疗104
化疗104
复发性肿瘤的治疗104
局部复发104
全身治疗105
预后105
参考文献108
第9章〓恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）及恶性蝾螈瘤110
临床表现110
影像学表现110
病理学诊断111
Ⅰ型神经纤维瘤病与预后113
治疗115
放射治疗115
化疗115
预后116
参考文献117
第10章〓硬纤维瘤/深部纤维瘤病（韧带样型纤维瘤病）119
临床表现119
影像学表现119
分子诊断121
自然病史122
治疗122
复发的治疗123
全身治疗123
观察性治疗124
放射治疗126
治疗失败模式126
预后126
参考文献128
第11章〓孤立性纤维瘤/血管外皮瘤131
预后133
参考文献134
第12章〓纤维肉瘤及其特殊亚型136
预后136
隆突性皮纤维肉瘤136
预后138
低级别纤维黏液样肉瘤（Evans 瘤）138
预后142
硬化性上皮样纤维肉瘤142
炎性肌纤维母细胞肿瘤143
婴幼儿型纤维肉瘤143
肢端黏液炎性纤维母细胞肉瘤/炎性黏液玻璃样肿瘤145
成年型纤维肉瘤145
参考文献146
第13章〓脉管肉瘤148
上皮样血管内皮瘤148
血管肉瘤/淋巴管肉瘤150
预后153
卡波西肉瘤153
参考文献155
第14章〓上皮样肉瘤158
预后160
参考文献161
第15章〓儿童常见肉瘤162
更常见于小儿的软组织肉瘤162
尤文肉瘤家族肿瘤（EFT）162
流行病学163
初始治疗166
辅助化疗166
转移性肿瘤的大剂量系统治疗167
肿瘤复发后的标准细胞毒药物化疗169
探索性治疗169
尤文肉瘤样小圆细胞肿瘤169
横纹肌肉瘤170
流行病学171
分子生物学171
危险因素分级171
分期175
影像学表现175
初始治疗175
转移患者的化疗177
胚胎性肉瘤177
钙化性巢状间质-上皮性肿瘤178
参考文献179
第16章〓辐射诱发的肉瘤184
参考文献189
第17章〓腺泡状软组织肉瘤190
影像学表现190
病理学诊断及分子病理190
初始治疗190
转移性肿瘤的治疗方案190
预后193
参考文献194
第18章〓透明细胞肉瘤/软组织黑色素瘤195
影像学表现195
病理学诊断及分子病理195
治疗197
预后198
参考文献199
第19章〓促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤200
影像学表现200
诊断200
治疗202
预后202
参考文献203
第20章〓骨外黏液性软骨肉瘤205
影像学表现205
诊断206
治疗206
预后206
参考文献209
第21章〓其他子宫肉瘤210
子宫内膜间质肉瘤210
诊断210
治疗211
预后212
未分化子宫内膜肉瘤212
预后214
子宫癌肉瘤和其他恶性混合性苗勒管瘤214
血管周上皮样细胞肿瘤215
预后215
参考文献216
第22章〓骨外骨肉瘤218
影像学表现218
诊断218
治疗218
预后219
参考文献222
第23章〓淋巴组织支持细胞来源的肿瘤223
滤泡树突状细胞肿瘤[树突状网状细胞肿瘤（FDCT）]和交指网状
细胞肿瘤（IDRCT）223
真性组织细胞肉瘤225
朗格汉斯细胞肿瘤225
预后225
参考文献226
第24章〓少见/特殊部位的肉瘤228
心脏及大血管肉瘤228
原发性乳腺肉瘤230
乳腺分叶状肿瘤230
诊断230
预后232
头颈部肉瘤232
治疗232
纵隔原发性肉瘤233
肝脏肉瘤233
参考文献234
第2部分〓良性及低度侵袭性肿瘤：介绍235
第25章〓多数良性/转移罕见的软组织肿瘤237
骨化性纤维黏液瘤237
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）和相关肿瘤：淋巴管平滑肌
瘤病、血管平滑肌脂肪瘤和糖瘤238
治疗238
腱鞘巨细胞瘤/色素性绒毛结节性滑膜炎238
软组织肌上皮瘤240
血管球瘤240
参考文献242
第26章〓良性软组织肿瘤244
脂肪瘤244
脂肪瘤病244
脂肪母细胞瘤/脂肪母细胞瘤病245
血管脂肪瘤245
血管平滑肌脂肪瘤245
血管髓性脂肪瘤247
冬眠瘤247
弹力纤维瘤248
颗粒细胞瘤248
血管瘤248
平滑肌瘤252
神经鞘膜瘤252
神经纤维瘤253
黏液瘤253
血管黏液瘤253
参考文献255
第27章〓反应性病变256
骨化性肌炎256
结节性筋膜炎256
假肉瘤性病变256
参考文献258
索 引259
黏液瘤253
血管黏液瘤253
参考文献255
第27章〓反应性病变256
骨化性肌炎256
结节性筋膜炎256
假肉瘤性病变256
参考文献258
索 引259

神经纤维瘤253
黏液瘤253
血管黏液瘤253
参考文献255
第27章〓反应性病变256
骨化性肌炎256
结节性筋膜炎256
假肉瘤性病变256
参考文献258
索 引259